Hvernig lýsir Paget-sjúkdómur sér og hvaða rök hafa menn fyrir því að Egill Skallagrímsson hafi þjáðst af honum?

Nafn þitt

Netfang þitt

Netfang móttakanda

Ruslpóstvörn =

Svar

Hvernig lýsir Paget-sjúkdómur sér og hvaða rök hafa menn fyrir því að Egill Skallagrímsson hafi þjáðst af honum?
Paget-sjúkdómur (e. Paget's disease) eða aflagandi beinbólga, er staðbundinn sjúkdómur í beinum sem kemur oftast fram eftir fertugt. Hann stafar af galla í umsetningu (e. turnover) í beini, það er jafnvægi milli beinmyndunar og -eyðingar raskast, en jafnvægi þar á milli er nauðsynlegt til að halda kalkmagni í blóði innan ákveðinna marka. Sjúkdómurinn hefst með aukinni virkni beinátsfrumna (e. osteoclasts) og þar með uppsogi beina. Í framhaldinu fer fram hröð beinmyndun vegna mikillar virkni beinmyndandi frumna (e. osteoblasts). Þetta veldur því að beinið fær óvenjulega byggingu og verður stærra, minna þétt, æðaríka og oft viðkvæmara fyrir broti en eðlilegt fullþroska bein.

Enski skurðlæknirinn Sir James Paget (1814-1899) var fyrstur til að lýsa krónískri bólgu í beini sem beinbólgu (osteitis deformans) árið 1877, en ástandið varð síðar þekkt sem Paget-sjúkdómur. Sjúkdómurinn er næstalgengasti beinsjúkdómurinn í eldra fólki, á eftir beinþynningu.

Um það bil 70-90% einstaklinga með Paget-sjúkdóm taka ekki eftir neinum einkennum en aðrir upplifa ýmis einkenni. Sjúkdómurinn getur verið í aðeins einu beini, en oftast er hann þó á fleiri en einum stað. Hann breiðir ekki úr sér á milli beina, en getur aftur á móti farið stigversnandi í þeim beinum sem hann er í. Einkenni eru misjöfn eftir því í hvaða beinum sjúkdómurinn er, en algengustu einkenni eru beinverkir. Önnur einkenni eru afmyndun beina, aukin hitamyndun vegna fjölgunar æða í beini, aukin tíðni beinbrota og gigt ef mjöðm eða hné er sýkt. Einnig geta komið fram taugaeinkenni, svo sem dofi og erting ef stækkað bein þrýstir á taug og höfuðverkur, sjón- og heyrnartap ef sjúkdómurinn er í höfuðkúpu. Ef sjúkdómurinn er mjög víða í líkama sjúklings getur hann fengið hjartabilun vegna aukins álags á hjartað.

Algengast er að Paget-sjúkdómur komi fram í hrygg, lærlegg, mjöðm, bringubeini, höfuðkúpu, viðbeini eða rófubeini, en hann getur þó lagst á hvaða bein sem er. Sjúkdómurinn leggst venjulega á fullþroska bein, en þó er til mjög sjaldgæft afbrigði hans í börnum. Þar sem sjúkdómnum fylgja oftast engin einkenni uppgötvast hann helst þegar farið er í myndgreiningu, oftast röntgen, af annarri ástæðu. Einnig má oft greina hækkun ensímsins alkalínsfosfats (e. alkaline phosphate) í blóði, sem er afleiðing óeðlilegar umsetningar beins. Þetta ensím er einnig mælt til að meta árangur meðferðar gegn sjúkdómnum.

Paget-sjúkdómur er algengur í Evrópu, Norður-Ameríku og Eyjaálfu en sjaldgæfur í Asíu og Afríku. Talið er að um 1% Bandaríkjamanna séu með sjúkdóminn en langflestir þarlendra sjúklinga eru af evrópskum uppruna. Ekki er vitað hvað veldur Paget-sjúkdómi en talið er að það sé blanda erfða og umhverfisáhrifa. Rannsóknir hafa sýnt tengsl við ákveðin gen en veirusýking getur verið nauðsynleg til að hrinda af stað framgangi sjúkdómsins.

Ekki er til lækning við Paget-sjúkdómi en meðferð miðast við að minnka einkenni og koma í veg fyrir að sjúkdómurinn versni. Sem dæmi um meðferð í boði eru bólgueyðandi lyf og verkjalyf við beinverkjum, sérstakur fótabúnaður og stuðningur ef bein eru afmynduð og ef liðir eru skemmdir. Ef bein eru mikið afmynduð eða taugar eru klemmdar gæti þurft skurðaðgerð. Einkenni ágerast oftast hægt og því eru horfur sjúklinga góðar ef meðferð byrjar í tæka tíð.

Tilgátur þess efnis að Egill Skallagrímsson hafi þjáðst af Paget-sjúkdómi byggja á túlkun á Egils sögu og öðrum sögnum um hann, munnlegum og skráðum. Það mætti segja að útlits- og persónulýsing Egils komi að mörgu leyti heim og saman við einkenni Paget-sjúkdómsins. Hann var sagður mjög ljótur og grófgerður í andliti, en afmynduð höfuðkúpa getur einmitt verið einkenni sjúkdómsins. Auk þess er því lýst í Egils sögu hversu illa ellin leikur hann. Meðal annars kemur fram að hann missi heyrn, tapi sjón og jafnvægisskyni, líkt og getur verið afleiðing langt gengins sjúkdóms, auk þess sem hann þjáist af miklum verkjum og kulda, sem gæti stafað af minnkuðu blóðflæði vegna álags á hjartað. Þetta má túlka bæði af frásögninni í Egils sögu, sem og kvæðum sem Egill yrkir.

Á síðustu blaðsíðum Egils sögu er sagt frá því er bein fundust, um 150 árum eftir dauða Egils, sem talin eru hafa verið hans. Þessi bein voru mun stærri en annarra manna bein og höfuðkúpan með óvenjulegt bárótt yfirborð, sem getur verið einkenni Paget-sjúkdóms. Einnig kemur þar fram að höfuðkúpan hafi verið óvenjuþykk og ekki brotnað undan axarhöggi. Paget-bein geta aftur á móti verið veikari en önnur bein þrátt fyrir aukna stærð.

Áhugavert er að velta fyrir sér Egils sögu, sem og öðrum Íslendingasögum, og reyna til gamans að greina sögupersónur þeirra með ýmsa andlega og líkamlega kvilla. Óneitanlega er margt sem tengir lýsingu og frásögn Egils við Paget-sjúkdóm en deilt er um áreiðanleika allra sagna og heimilda um hann. Paget-sjúkdómi var þó ekki lýst fyrst fyrr en 1877, löngu eftir að Egils saga var rituð, og því hefur höfundur hennar ekki meðvitað getað gefið Agli þessi einkenni sjúkdómsins sem lesa má úr sögunni.

Heimildir:

• Pagets sjúkdómur og Egils saga - fva.is (Skoðað 6.7.2012).
• Jesse Byock. Hauskúpan og beinin í Egils sögu. Skírnir: Tímarit hins íslenska bókmenntafélags. (Spring 1994): 73-109. (Skoðað 6.7.2012).
• Paget disease - Medscape. (Skoðað 6.7.2012).
• Paget's Disease Symptoms, Diagnosis, Treatment, Causes and Prognosis by MedicineNet.com. (Skoðað 6.7.2012).

Myndir

• Skopmynd af Paget: Wikimedia Commons. Myndin birtist upphaflega í tímaritinu Vanity Fair 12. febrúar 1876. (Sótt 17.7.2012).
• Paget's disease of bone - Wikipedia, the free encyclopedia. (Sótt 17.7.2012).
• Egill Skallagrímsson: Wikimedia Commons. Myndin er upphaflega úr handritinu AM 426 fol. Það er í vörslu Stofnunar Árna Magnússonar. (Sótt 17.7.2012).

---

Hér er einnig svarað spurningunni:

Hvað getið þið sagt mér um þennan beinasjúkdóm sem Egill Skalla-Grímssón þjáðist af?

...