Senda inn spurningu
Sólin Sólin Rís 05:19 • sest 21:35 í Reykjavík
Tunglið Tunglið Rís 25:18 • Sest 04:56 í Reykjavík
Flóð Flóð Árdegis: 07:07 • Síðdegis: 19:24 í Reykjavík
Fjaran Fjara Árdegis: 01:08 • Síðdegis: 13:14 í Reykjavík
Visit the English version

Flokkun:

Heilbrigðisvísindi Læknisfræði

Hvernig breiðist Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómurinn út?

Haraldur Briem

Hér er einnig að finna svör við spurningu Berglindar Kristinsdóttur, Í hvaða matvælum finnst smitefnið sem veldur kúariðu og spurningu Jóns Ágústs Sigurðssonar, Hver er meðganga Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómsins í manni?
Á undanförnum árum og áratugum hafa greinst sérkennilegir smitandi hrörnunarsjúkdómar í miðtaugakerfi manna og dýra. Sjúkdómarnir ganga undir nafninu TSE (Transmissible Spongiform Encephalopathy) sem mætti kalla smitandi frauðkennda heilaskemmd eða einfaldlega smitandi riðusjúkdóma. Sjúkdómar þessir hafa yfirleitt langan meðgöngutíma og þegar einkenni birtast dregur sjúkdómurinn þann sýkta undantekningarlaust til dauða á nokkrum mánuðum

Kindariðan (Scrapie) hefur verið þekkt frá árinu 1732 en á Íslandi hefur sjúkdómurinn verið þekktur frá 19. öld. Sjúkdómurinn hefur einnig fundist í eldisminkum, villtum hjörtum og elgum í Bandaríkjunum (Chronic Wasting Disease) og nú á síðari árum í nautgripum (kúariða), köttum og öðrum dýrum sem alin hafa verið á menguðu kjöt- og beinmjöli. Riðusjúkdómar hafa verið þekktir í mönnum frá 1920 og ganga undir nöfnunum Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómur (CJS) og Kuru. CJS er sjaldgæfur og sérstakur sjúkdómur að því leyti að hann getur birst tilviljanakennt, sem arfgengur sjúkdómur og sem smitsjúkdómur. Kuru er hins vegar smitsjúkdómur sem tengist mannáti.

Almennt er nú viðurkennt að orsök þessara sjúkdóma sé smitefni sem nefnist príón (PrPSc) en erfðaeiginleikar hýsilsins skipta líka máli við myndun sjúkdómsins. Smitefnið er óvenjulegt að því leyti að það er prótín án kjarnasýru. Kjarnasýrur hafa hingað til verið taldar einkenna allt líf, þar með talið örverur og sníkjudýr sem venjulega smita menn og dýr. Smitefnið er náskylt eðlilegu frumubundnu prótíni (PrPC ) sem er að finna í taugafrumum manna og dýra. Talið er að PrPSc breyti formi PrPC. Það hefur svo keðjuverkandi áhrif þannig að fleiri og fleiri slík afmynduð prótín myndast í líkamanum. Hefur þessum sjúkdómsgangi verið líkt við myndun kristalla í náttúrunni og hefur jafnframt verið bent á að skilningur okkar á lífi þyrfti ef til vill endurskoðunar við.

Þótt margt sé á huldu um smitandi riðusjúkdóma er nokkuð vitað um smitleiðir þeirra. Hefur sú vitneskja dugað til þess að hægt sé að hefta útbreiðslu sumra þeirra. Útbreiðsla Kuru á Papúa í Nýju-Gíneu var stöðvuð 1956 með því að fá innfædda til að hætta mannáti í tengslum við greftrunarsiði. Svo liðu margir áratugir frá því að smitleiðin var rofin þar til sjúkdómurinn hvarf vegna þess hve meðgöngutími hans er langur.

Eftir að kúariðan uppgötvaðist í Bretlandi á miðjum 9. áratug 20. aldar hættu Bretar árið 1988 að fóðra jórturdýr á kjöt- og beinmjöli, sem unnið var úr dýrahræjum jórturdýra. Ári síðar var lagt bann við því að ákveðnar nautgripaafurðir sem talið var að gætu verið mengaðar af skaðlegum príónum kæmust í fæðu manna. Þessar afurðir eru heili, mæna, hóstarkirtill, hálseitlar, milta og innyfli.

Eftir að kúariðan uppgötvaðist og grunsemdir vöknuðu um að riðuveikin gæti borist milli dýrategunda vaknaði sú spurning hvort sjúkdómurinn gæti borist í menn. Bretar hófu því vöktun á riðusjúkdómum í mönnum í maímánuði 1990. Önnur Evrópulönd fylgdu síðan í kjölfarið og gerðu slíkt hið sama.

Fimm árum eftir að vöktun hófst í Bretlandi greindust fyrstu tilfellin af nýrri tegund riðusjúkdóms í mönnum. Þessi sjúkdómur reyndist mun líkari kúariðu en CJS, bæði hvað varðar meingerð og gerð smitefnisins. Sjúkdómurinn í mönnum er kallaður afbrigði CJS (variant CJD) en hann mætti kalla mannariðu til aðgreiningar frá hinum hefðbundna CJS. Áður en frumvarp til laga um sóttvarnir varð að lögum 1997 ákvað Alþingi að bæta við skilgreiningu á smitsjúkdómum af völdum smitefna (svo sem príóna) og eru riðusjúkdómar í mönnum nú tilkynningaskyldir.

Sjúkdómsgangur CJS er að sumu leyti frábugðinn mannariðu. Meðgöngutími CJS, eins og Kuru, er frá nokkrum árum til margra áratuga. Óvist er ennþá um meðgöngutíma mannariðu en gera má ráð fyrir að honum svipi til CJS og Kuru. CJS veldur hraðvaxandi heilabilun eftir að einkenni koma fram með stjórnleysi vöðva, herpingi þeirra og jafnvel blindu. Heilalínurit er einkennandi með skörpum taktföstum útslögum. Sjúkdómurinn leiðir til dauða innan 6 mánaða frá byrjun einkenna.

Mannariða er líkari Kuru en CJS að því leyti að persónuleikabreytingar og geðrænar truflanir eru áberandi framan af, oft með sársaukafullum skynjunum og stjórnleysi vöðva. Sjúkdómurinn leiðir til vaxandi heilabilunar og líftími eftir að einkenni mannariðu koma fram er um 14 mánuðir. Þá sjást ekki þær breytingar á heilalínuriti í mannariðu sem sjást í CJS. Meðaldur þeirra sem fá CJS er 60-65 ár en 26 ár hjá þeim sem greinast með mannariðu.

Sjúkdómstilfellum mannariðu hefur fjölgað jafnt og þétt í Bretlandi síðustu árin og sjúkdómsins hefur einnig orðið vart á meginlandi Evrópu. Þótt tilfellin séu enn tiltölulega fá, eða innan við 100 þegar þetta er ritað, má búast við að þeim fjölgi talsvert næstu árin þar sem trúlegt er að margir hafi fengið í sig smitefnið á árunum áður en að smitleiðin til manna var rofin.

Allir menn sem hingað til hafa greinst með mannariðu eru með sérstaka arfgerð sem 40% af hvíta kynstofninum ber með sér (arfhreinir fyrir meþíónini á "sæti" 129 á PrP-geninu). Spurningin er hins vegar hvort þeir sem bera aðra arfgerð geti einnig sýkst og ef svo er hvort meðgöngutíminn geti þá verið lengri og sjúkdómsmyndin önnur. Því er ógerlegt á þessu stigi að spá fyrir um það hve margir hafa sýkst og hve margir eiga eftir að veikjast.

Hefðbundinn CJS er afar sjaldgæfur. Nýgengi sjúkdómsins á heimsvísu er talið um 1/1.000.000 íbúa /ár (einn af hverjum milljón mönnum á ári) en á Íslandi um 0,5/1.000.000/ár). Smitandi form hans er enn sjaldgæfara ef undan er skilinn Kuru-sjúkdómurinn sem dró yfir 3000 manns til dauða á öldinni sem leið.

Í samantekt má því segja að vitað er hvernig hægt er að rjúfa smitleið kúariðu. Það er gert með því að banna notkun kjöt- og beinamjöls úr spendýrum í fóðrun dýra. Þannig má koma í veg fyrir að menn og dýr smitist af riðu við að borða kjötmeti. Enn má auka öryggið með því að koma í veg fyrir að vissir hlutar af nautgripum sem eru eldri en 6 mánaða séu í fæðu manna, svo sem heili, mæna, hóstarkirtill, milta og garnir. Ef margt fólk hefur smitast áður en gripið var til áðurnefndra varúðarrástafana má búast við vanda sem tengist smiti manna á milli vegna vissra læknisfræðilegra aðgerða, svo sem heilaskurðlækninga og líffæraflutninga.

Sjá einnig eftirfarandi svör tengd kúariðu og Creutzfeldt-Jakob sjúkdómnum:

Höfundur

Haraldur Briem

Haraldur Briem

læknir, dr.med.

Útgáfudagur

31.1.2001

Spyrjandi

Axel Sölvason

Efnisorð

Tilvísun

Haraldur Briem. „Hvernig breiðist Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómurinn út?“ Vísindavefurinn, 31. janúar 2001. Sótt 25. apríl 2024. http://visindavefur.is/svar.php?id=1308.

Haraldur Briem. (2001, 31. janúar). Hvernig breiðist Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómurinn út? Vísindavefurinn. Sótt af http://visindavefur.is/svar.php?id=1308

Haraldur Briem. „Hvernig breiðist Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómurinn út?“ Vísindavefurinn. 31. jan. 2001. Vefsíða. 25. apr. 2024. <http://visindavefur.is/svar.php?id=1308>.

Chicago | APA | MLA

Þessi síða notar vafrakökur Nánari upplýsingar

Ég samþykki
Spyrja

Sendu inn spurningu LeiðbeiningarTil baka

Hér getur þú sent okkur nýjar spurningar um vísindaleg efni.

Hafðu spurninguna stutta og hnitmiðaða og sendu aðeins eina í einu. Einlægar og vandaðar spurningar um mikilvæg efni eru líklegastar til að kalla fram vönduð og greið svör. Ekki er víst að tími vinnist til að svara öllum spurningum.

Persónulegar upplýsingar um spyrjendur eru eingöngu notaðar í starfsemi vefsins, til dæmis til að svör verði við hæfi spyrjenda. Spurningum er ekki sinnt ef spyrjandi villir á sér heimildir eða segir ekki nægileg deili á sér.

Spurningum sem eru ekki á verksviði vefsins er eytt.

Að öðru leyti er hægt að spyrja Vísindavefinn um allt milli himins og jarðar!

=

Senda grein til vinar

=

Hvernig breiðist Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómurinn út?

Hér er einnig að finna svör við spurningu Berglindar Kristinsdóttur, Í hvaða matvælum finnst smitefnið sem veldur kúariðu og spurningu Jóns Ágústs Sigurðssonar, Hver er meðganga Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómsins í manni?
Á undanförnum árum og áratugum hafa greinst sérkennilegir smitandi hrörnunarsjúkdómar í miðtaugakerfi manna og dýra. Sjúkdómarnir ganga undir nafninu TSE (Transmissible Spongiform Encephalopathy) sem mætti kalla smitandi frauðkennda heilaskemmd eða einfaldlega smitandi riðusjúkdóma. Sjúkdómar þessir hafa yfirleitt langan meðgöngutíma og þegar einkenni birtast dregur sjúkdómurinn þann sýkta undantekningarlaust til dauða á nokkrum mánuðum

Kindariðan (Scrapie) hefur verið þekkt frá árinu 1732 en á Íslandi hefur sjúkdómurinn verið þekktur frá 19. öld. Sjúkdómurinn hefur einnig fundist í eldisminkum, villtum hjörtum og elgum í Bandaríkjunum (Chronic Wasting Disease) og nú á síðari árum í nautgripum (kúariða), köttum og öðrum dýrum sem alin hafa verið á menguðu kjöt- og beinmjöli. Riðusjúkdómar hafa verið þekktir í mönnum frá 1920 og ganga undir nöfnunum Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómur (CJS) og Kuru. CJS er sjaldgæfur og sérstakur sjúkdómur að því leyti að hann getur birst tilviljanakennt, sem arfgengur sjúkdómur og sem smitsjúkdómur. Kuru er hins vegar smitsjúkdómur sem tengist mannáti.

Almennt er nú viðurkennt að orsök þessara sjúkdóma sé smitefni sem nefnist príón (PrPSc) en erfðaeiginleikar hýsilsins skipta líka máli við myndun sjúkdómsins. Smitefnið er óvenjulegt að því leyti að það er prótín án kjarnasýru. Kjarnasýrur hafa hingað til verið taldar einkenna allt líf, þar með talið örverur og sníkjudýr sem venjulega smita menn og dýr. Smitefnið er náskylt eðlilegu frumubundnu prótíni (PrPC ) sem er að finna í taugafrumum manna og dýra. Talið er að PrPSc breyti formi PrPC. Það hefur svo keðjuverkandi áhrif þannig að fleiri og fleiri slík afmynduð prótín myndast í líkamanum. Hefur þessum sjúkdómsgangi verið líkt við myndun kristalla í náttúrunni og hefur jafnframt verið bent á að skilningur okkar á lífi þyrfti ef til vill endurskoðunar við.

Þótt margt sé á huldu um smitandi riðusjúkdóma er nokkuð vitað um smitleiðir þeirra. Hefur sú vitneskja dugað til þess að hægt sé að hefta útbreiðslu sumra þeirra. Útbreiðsla Kuru á Papúa í Nýju-Gíneu var stöðvuð 1956 með því að fá innfædda til að hætta mannáti í tengslum við greftrunarsiði. Svo liðu margir áratugir frá því að smitleiðin var rofin þar til sjúkdómurinn hvarf vegna þess hve meðgöngutími hans er langur.

Eftir að kúariðan uppgötvaðist í Bretlandi á miðjum 9. áratug 20. aldar hættu Bretar árið 1988 að fóðra jórturdýr á kjöt- og beinmjöli, sem unnið var úr dýrahræjum jórturdýra. Ári síðar var lagt bann við því að ákveðnar nautgripaafurðir sem talið var að gætu verið mengaðar af skaðlegum príónum kæmust í fæðu manna. Þessar afurðir eru heili, mæna, hóstarkirtill, hálseitlar, milta og innyfli.

Eftir að kúariðan uppgötvaðist og grunsemdir vöknuðu um að riðuveikin gæti borist milli dýrategunda vaknaði sú spurning hvort sjúkdómurinn gæti borist í menn. Bretar hófu því vöktun á riðusjúkdómum í mönnum í maímánuði 1990. Önnur Evrópulönd fylgdu síðan í kjölfarið og gerðu slíkt hið sama.

Fimm árum eftir að vöktun hófst í Bretlandi greindust fyrstu tilfellin af nýrri tegund riðusjúkdóms í mönnum. Þessi sjúkdómur reyndist mun líkari kúariðu en CJS, bæði hvað varðar meingerð og gerð smitefnisins. Sjúkdómurinn í mönnum er kallaður afbrigði CJS (variant CJD) en hann mætti kalla mannariðu til aðgreiningar frá hinum hefðbundna CJS. Áður en frumvarp til laga um sóttvarnir varð að lögum 1997 ákvað Alþingi að bæta við skilgreiningu á smitsjúkdómum af völdum smitefna (svo sem príóna) og eru riðusjúkdómar í mönnum nú tilkynningaskyldir.

Sjúkdómsgangur CJS er að sumu leyti frábugðinn mannariðu. Meðgöngutími CJS, eins og Kuru, er frá nokkrum árum til margra áratuga. Óvist er ennþá um meðgöngutíma mannariðu en gera má ráð fyrir að honum svipi til CJS og Kuru. CJS veldur hraðvaxandi heilabilun eftir að einkenni koma fram með stjórnleysi vöðva, herpingi þeirra og jafnvel blindu. Heilalínurit er einkennandi með skörpum taktföstum útslögum. Sjúkdómurinn leiðir til dauða innan 6 mánaða frá byrjun einkenna.

Mannariða er líkari Kuru en CJS að því leyti að persónuleikabreytingar og geðrænar truflanir eru áberandi framan af, oft með sársaukafullum skynjunum og stjórnleysi vöðva. Sjúkdómurinn leiðir til vaxandi heilabilunar og líftími eftir að einkenni mannariðu koma fram er um 14 mánuðir. Þá sjást ekki þær breytingar á heilalínuriti í mannariðu sem sjást í CJS. Meðaldur þeirra sem fá CJS er 60-65 ár en 26 ár hjá þeim sem greinast með mannariðu.

Sjúkdómstilfellum mannariðu hefur fjölgað jafnt og þétt í Bretlandi síðustu árin og sjúkdómsins hefur einnig orðið vart á meginlandi Evrópu. Þótt tilfellin séu enn tiltölulega fá, eða innan við 100 þegar þetta er ritað, má búast við að þeim fjölgi talsvert næstu árin þar sem trúlegt er að margir hafi fengið í sig smitefnið á árunum áður en að smitleiðin til manna var rofin.

Allir menn sem hingað til hafa greinst með mannariðu eru með sérstaka arfgerð sem 40% af hvíta kynstofninum ber með sér (arfhreinir fyrir meþíónini á "sæti" 129 á PrP-geninu). Spurningin er hins vegar hvort þeir sem bera aðra arfgerð geti einnig sýkst og ef svo er hvort meðgöngutíminn geti þá verið lengri og sjúkdómsmyndin önnur. Því er ógerlegt á þessu stigi að spá fyrir um það hve margir hafa sýkst og hve margir eiga eftir að veikjast.

Hefðbundinn CJS er afar sjaldgæfur. Nýgengi sjúkdómsins á heimsvísu er talið um 1/1.000.000 íbúa /ár (einn af hverjum milljón mönnum á ári) en á Íslandi um 0,5/1.000.000/ár). Smitandi form hans er enn sjaldgæfara ef undan er skilinn Kuru-sjúkdómurinn sem dró yfir 3000 manns til dauða á öldinni sem leið.

Í samantekt má því segja að vitað er hvernig hægt er að rjúfa smitleið kúariðu. Það er gert með því að banna notkun kjöt- og beinamjöls úr spendýrum í fóðrun dýra. Þannig má koma í veg fyrir að menn og dýr smitist af riðu við að borða kjötmeti. Enn má auka öryggið með því að koma í veg fyrir að vissir hlutar af nautgripum sem eru eldri en 6 mánaða séu í fæðu manna, svo sem heili, mæna, hóstarkirtill, milta og garnir. Ef margt fólk hefur smitast áður en gripið var til áðurnefndra varúðarrástafana má búast við vanda sem tengist smiti manna á milli vegna vissra læknisfræðilegra aðgerða, svo sem heilaskurðlækninga og líffæraflutninga.

Sjá einnig eftirfarandi svör tengd kúariðu og Creutzfeldt-Jakob sjúkdómnum:

...