Hvað er bráðahvítblæði og hvað er gert við því?

Hvítblæði er illkynja sjúkdómur sem, eins og nafnið gefur til kynna, lýsir sér með auknum fjölda hvítra blóðkorna. Hvítblæði er stundum kallað blóðkrabbi og eins og í öðrum krabbameinum eru illkynja frumurnar ekki aðeins of margar heldur gegna þær ekki lengur réttu hlutverki í samfélagi frumnanna og trufla auk þess eðlilega starfsemi annarra frumna.

Allar frumur blóðsins eiga uppruna sinn í beinmerg. Þar eru fjölhæfar stofnfrumur sem geta af sér nokkrar gerðir af öðrum stofnfrumum og afkomendur þeirra verða síðan að fullþroskuðum blóðfrumum. Sérstök gerð af stofnfrumum er forveri rauðra blóðkorna, önnur er forveri hvítra átfrumna í blóði og svo framvegis.

Hér þarf að skjóta því inn að hvítu blóðkornin skiptast gróft sagt í átfrumur og eitilfrumur og gegnir hvor gerðin sínu sérhæfða mikilvæga hlutverki við varnir líkamans gegn sýkingum. Aðalstarfsvettvangur eitilfruma er í eitlum og milta og þar taka þær út lokaskrefin á þroskaferli sínum.

Illkynja vöxtur getur átt uppruna sinn í stofnfrumum allra hinna ólíku tegunda blóðfrumna og eftir því er hvítblæði skipt í tegundir eftir uppruna. Gróft sagt er aðalskiptingin í hvítblæði af átfrumuuppruna (myeloid) og hvítblæði af eitilfrumuuppruna (lymphoid). Síðan er gerður greinarmunur eftir því hversu hraður sjúkdómsgangurinn er, og talað um "krónískt" eða langvinnt hvítblæði annars vegar og "akút" eða bráðahvítblæði hins vegar. Það fyrrnefnda segir einkum til sín á efri árum og getur sjúklingurinn haft slíkt hvítblæði árum og jafnvel áratugum saman, en oft endar það með bráðahvítblæði þegar frá líður. Bráðahvítblæði af eitilfrumuuppruna leggst hins vegar einkum á börn og unglinga.

Bráðahvítblæði greinist oft þannig að sjúklingur leitar læknis vegna einkenna sem stafa af ofangreindri truflun á eðlilegri starfsemi, í þessu tilviki blóðfrumna, svo sem þreytu, úthaldsleysi, endurteknum sýkingum eða marblettum. Sjúkdómsgreiningin fæst með því að skoða sýni úr blóði og beinmerg.

Við meðferð bráðahvítblæðis er einkum beitt frumueyðandi lyfjum sem hafa þann eiginleika að eyða frumum sem eru að fjölga sér. Það gefur því augaleið að aukaverkanir slíkra lyfja eru að þau ráðast líka gegn eðlilegum frumum sem fjölga sér hratt, það er eðlilegum stofnfrumum blóðfrumna og frumum í hársekkjum og slímhúðum. Meðferðin hefur því í för með sér hárlos, mjög mikla áhættu á sýkingum og sár í öllum meltingarveginum. Lífshorfur barna með hvítblæði eru þrátt fyrir þetta góðar og litið er á bráðahvítblæði barna sem læknanlegan sjúkdóm. Þótt árangur hjá fullorðnum sé síðri eru lífshorfur þeirra allgóðar.

Hugsunin með meðferðinni er að uppræta illkynja stofnfrumur og ein leið til að ná því markmiði á árangursríkan hátt er að beita mjög kröftugri lyfjameðferð (ásamt geislameðferð) sem gerir út af við allan eðlilegan blóðmyndandi vef og gefa síðan sjúklingnum nýjan blóðmyndandi vef með beinmergsígræðslu. Þegar það er gert þarf að vanda vel til vals á merggjafanum, hann þarf að hafa svokallaða vefjaflokkagerð sem líkist sem mest þeirri sem þeginn hefur. Það er nauðsynlegt því að nýi mergurinn á að setjast að í þeganum sem nýtt ónæmiskerfi og má því ekki bera með sér ónæmisfrumur sem gætu ráðist gegn líffærum þegans.

Þetta er sérhæfð og vandasöm meðferð og tekur mjög á sjúklinginn en getur borið prýðilegan árangur. Allnokkrir íslenskir sjúklingar hafa fengið bata af slíkri meðferð. Mergskipti eru ekki framkvæmd hérlendis og hafa flestir hinna íslensku sjúklinga farið til Svíþjóðar til slíkrar meðferðar.

Höfundur vill þakka Vilhelmínu Haraldsdóttur blóðmeinafræðingi fyrir yfirlestur og ábendingar.