Príon (e. proteinacious infectuous particles), einnig nefnd prótínsýklar, eru sérstök prótín sem finnast í eðlilegum frumum en geta í vissum tilfellum valdið sjúkdómum. Til eru mörg gen í spendýrum og sveppum sem tjá eða innihalda forskrift að príonprótínum. Í spendýrum má finna príon í mestum styrk í frumum miðtaugakerfisins.

Bygging príona er tvenns konar. Venjuleg príon eru kölluð PrP^C. Hlutverk þeirra er ekki þekkt þótt ýmsar kenningar hafi komið fram. Óvenjuleg eða stökkbreytt príon nefnast svo PrP^Sc. Þau eru talin valda ýmsum taugahrörnunarsjúkdómum, til dæmis Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómi í mönnum og kúariðu í nautgripum. Talið er að menn geti smitast af Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómnum borði þeir kjöt eða heila úr sýktu dýri. Kúrú er annar príonsjúkdómur sem herjar á manneskjur og virðist hann smitast við það að éta heila sýktra manna eða aðra líkamshluta þeirra. Kúrú-faraldur varð einmitt á meðal Fore-ættbálksins í Papúa Nýju-Gíneu sökum mannáts. Lesa má meira um mannát og ástæður þess í svari Arnars Árnasonar við spurningunni Eru til þjóðir sem borða mannakjöt? Hvar eru þær?

Þrívíddarbygging venjulegra (PrP^C) og umbreyttra (PrP^Sc) príonprótína. © University of British Columbia.

Príonsjúkdómar hafa áhrif á heilann eða aðra taugavefi. Engin lækning er til við þeim þegar þetta er skrifað, en príon eru ónæm fyrir niðurbrotsensímum, hita og geislun svo eitthvað sé nefnt. Sumir príonsjúkdómar eru arfgengir og eru tilkomnir vegna stökkbreytingar í PrP^C-geninu. Þessi stökkbreyting er talin auka líkurnar á að bygging príonprótína verði óeðlileg.

Príonprótín getur breytt um mynd þannig að önnur bygging príonsins umbreytist í hina. Ákveðið svæði í byggingu venjulegs príons sem einkennist af α-helixum getur umbreyst í byggingu sem inniheldur aðallega β-fleti (sjá mynd), þannig að amínósýruröðin er sú sama en þrívíð lega amínósýranna er breytt. Talið er að umbreytt príon geti gegnt hlutverki eins konar móts sem auðveldi umbreytingu venjulegra príona. Þannig fæst keðjuverkandi uppsöfnun á umbreyttum príonprótínum. Til er kenning um að annað prótín komi við sögu, svokallað X-prótín, sem auðveldi umbreytingu príona. Tilvist X-prótíns hefur ekki enn verið sönnuð.

Ekki er að fullu vitað hvernig príon valda sjúkdómum og hvort þeir eru tilkomnir sökum skorts á venjulegum príonum eða vegna tilurðar umbreyttra príona. Mikill styrkur príona í frumum miðtaugakerfisins bendir þó til að þessi prótín gegni einhverju hlutverki í eðlilegri líkamsstarfsemi.

Nú standa yfir rannsóknir á ferlinu sem umbreytir byggingu venjulegs príonprótíns. Markmið rannsóknanna er meðal annars að hanna lyf sem trufla endursvipmótunarferlið og geta þannig komið í veg fyrir príonsjúkdóma. Auk þess er vonast til að niðurstöðurnar veiti nýja innsýn í svipaða taugahrörnunarsjúkdóma, svo sem Alzheimer-sjúkdóminn.

Rannsóknir hafa verið gerðar á músum þar sem príongenið var fjarlægt. Mýsnar voru þannig án venjulegra príona en virtust samt ekki þjást af neinum kvillum. Þetta hafa verið notuð sem rök fyrir því að príon séu ekki nauðsynleg til að viðhalda eðlilegri líkamsstarfsemi. Rökfærslan hefur þó verið gagnrýnd vegna þess að niðurstöður tilrauna á músum er ekki endilega hægt að heimfæra á manneskjur. Þessar sömu tilraunir með mýs hafa líka verið notaðar til þess að styðja þá kenningu að umbreytt príon séu notuð sem mót til þess að umbreyta venjulegum príonum. Mýs sem hafa ekki príon til að byrja með geta til að mynda ekki sýkst af umbreyttum príonum.

Príonsjúkdómar eru afar sjaldgæfir í mönnum. Í Bandaríkjunum greinist Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómur í um einum af hverjum milljón manns, aðallega í fólki á aldrinum 55-65 ára. Hjá fólki undir þrítugu greinast einungis fimm af hverjum milljarði fólks. Samt sem áður er Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómur algengasti príonsjúkdómurinn í mönnum. Meðgöngutími sjúkdómsins getur verið fjöldi ára en eftir að einkenni greinast eru lífslíkur innan við eitt ár og að meðaltali um fjórir mánuðir.

Frekara lesefni á Vísindavefnum

• Eru sannanleg tengsl á milli kúariðu og Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómsins og hvernig er þá smitleiðin yfir í menn? eftir Guðmund Georgsson.
• Hvað er riðuveiki í sauðfé? eftir Sigurð Sigurðarson.
• Hvenær varð fyrst vart við kúariðu, hvernig smitast hún í kýr og hvaða áhrif hefur hún á þær? eftir Ástríði Pálsdóttur.
• Hvernig breiðist Creutzfeldt-Jakob sjúkdómurinn út? eftir Harald Briem.

Heimildir, frekara lesefni og mynd

• Prusiner, S.B., 1997. Prion diseases and the BSE crisis. Science 278: 245-251.
• Prion. Wikipedia: The Free Encyclopedia.
• Advanced Molecular Biology Laboratory. University of British Columbia.