Vöðvaslensfár (myasthenia gravis) einkennist af mikilli vöðvaþreytu. Þetta er sjúkdómur sem auðveldlega gleymist, þar sem hann er tiltölulega sjaldgæfur og sjúkdómsmyndin oft óljós. Greiningin dregst því stundum, jafnvel árum saman. Þetta er sjálfnæmissjúkdómur, þar sem ónæmisþol líkamans raskast og ónæmiskerfið ræðst gegn vefjum eigin líkama.
Mótefni myndast gegn nikotín asetýlkólínnemum beinagrindarvöðva, sem trufla boðflutninginn frá taug til vöðva. Ekki er þekkt hvað hleypir þessu ferli af stað. Talið er að einhverjir mótefnavakar örvera kunni að rugla ónæmiskerfi sjúklinganna þannig að það hætti að líta á asetýlkólínnemana sem hluta eigin líkama. Málið er þó ekki svo einfalt, því mótefnin sem myndast eru fjölstofna (polyclonal) og margs konar sýkingar virðast geta verið undanfari vöðvaslensfárs. Fylgni milli vöðvaslensfárs og ákveðinna vefjaflokka og merki um forklínískt vöðvaslensfár (vöðvaritsbreytingar, mótefni gegn asetýlkólínnemm) hjá ættingjum sjúklinga með vöðvaslensfár benda auk þess til að um ákveðið arfgengi sé að ræða.
Aðrir sjálfnæmissjúkdómar eru algengir hjá sjúklingum með vöðvaslensfár, einkum rauðir úlfar (lupus erythematosus) og skjaldkirtilsbólga (thyroiditis). Tíu til fimmtán af hundraði sjúklinga með vöðvaslensfár hafa æxli í hóstarkirtli. Æxlin eru yfirleitt góðkynja (lymphoepithelioma), en fyrir kemur að þau vaxi ífarandi inn í önnur líffæri miðmætisins, það er í gegnum brjósthimnu eða gollurshús eða inn í efri holæð. Aðrir sem hafa sjúkdóminn hafa flestir offjölgun frumna í hóstarkirtlinum og kímstöðvar (germinal centers), sem sjaldan sjást í eðlilegum hóstarkirtli.
Sjúkdómurin byrjar oft með augneinkennum og breiðist stundum ekki frekar út. Vegna lömunar efra augnalokslyftisins sígur augnalok, stundum aðeins á öðru auganu, og lömun ytri augnvöðva veldur tvísýni.
Tíðni (algengi) vöðvaslensfárs er um það bil 10/100.000 íbúa. Sjúkdómurinn er helmingi algengari hjá konum en körlum. Tveir tíðnitoppar sjást, annar við 20-40 ára aldur, einkum hjá konum, og hinn við 50-60 ára aldur, einkum hjá körlum. Í hinum síðari er tiltölulega há tíðni hóstarkirtilsæxla.
Þegar einkenni sjúkdómsins eru mikil er greiningin auðveld, en oft eru þau hins vegar óljós, einkum þegar sjúkdómurinn er á byrjunarstigi og geta þá liðið nokkur ár áður en greining fæst. Sjúkdómurinn er þá stundum greindur sem taugaveiklun og meðferð hafin með róandi lyfjum, en þau geta aukið á vöðvamagnleysið og vanlíðanina.
Sjúkdómurin byrjar oft með augneinkennum og breiðist stundum ekki frekar út. Vegna lömunar efra augnalokslyftisins sígur augnalok, stundum aðeins á öðru auganu, og lömun ytri augnvöðva veldur tvísýni. Erfiðleikar við að tyggja og kyngja valda þyngdartapi. Raddþreyta er einnig algeng. Vegna lömunar mjúka gómsins getur maturinn komið út um nefið og sjúklingurinn verður nefmæltur. Oft fylgir magnleysi í andlitsvöðvum. Þegar sjúklingur er þreyttur verður andlitið gjarnan svipbrigðalaust og erfitt reynist að brosa, þannig að viðkomandi virðist dapur eða jafnvel reiður. Brosið verður lóðrétt. Erfitt getur verið að halda höfðinu og neðri kjálkanum uppi.
Sjúkdómurinn getur einnig byrjað með útbreiddum einkennum (þreytu og magnleysi í útlimavöðva) og meira en helmingur sjúklinga fá einhvern tíma slík einkenni. Í sumum tilvikum skapast kreppuástand (crisis) með lömun öndunarvöðva og öndunarbilun. Ýmiss konar álag, einkum geðrænt uppnám, sýkingar (einkum í öndunarfærum), skurðaðgerðir og áverkar, geta átt sinn þátt í að kalla fram eða auka einkenni sjúkdómsins.
Eftir dvöl í biðstofu læknisins getur sjúklingurinn verið úthvíldur og vöðvakrafturinn eðlilegur. Við læknisskoðun er því mikilvægt sjúklingurinn sé látinn reyna á vöðvana til að fá fram vöðvamagnleysið og er þá athyglinni einkum beint að þeim vöðvum sem sjúkrasagan bendir til að þreytist mest. Þannig er til dæmis hægt að láta sjúkling horfa upp fyrir sig á fingur skoðandans og sjá hvort annað eða bæði augnalok síga, láta sjúkling telja til að sjá hvort fram kemur þvoglumælgi eða athuga hversu lengi hann getur haldið handleggjunum útréttum.
Ekki eru ýkjamörg ár síðan talsverðar líkur voru á því að vöðvaslensfár reyndist banvænt, en með stórbættri meðferð sjúkdómsins er hins vegar orðið fátítt að fólk deyi úr honum. Sjúkdómurinn er einkum meðhöndlaður með lyfjum (ónæmisbælandi lyfjum og lyfjum sem draga úr niðurbroti boðefnisins asetýlkólíns), brottnámi hóstarkirtilsins og blóðvatnsskiptum.
Mynd:
Hér getur þú sent okkur nýjar spurningar um vísindaleg efni.
Hafðu spurninguna stutta og hnitmiðaða og sendu aðeins eina í einu. Einlægar og vandaðar spurningar
um mikilvæg efni eru líklegastar til að kalla fram vönduð og greið svör. Ekki er víst að tími vinnist til að
svara öllum spurningum.
Persónulegar upplýsingar um spyrjendur eru eingöngu notaðar í starfsemi vefsins, til dæmis til að
svör verði við hæfi spyrjenda. Spurningum er ekki sinnt ef spyrjandi villir á sér heimildir eða segir ekki
nægileg deili á sér.
Spurningum sem eru ekki á verksviði vefsins er eytt.
Að öðru leyti er hægt að spyrja Vísindavefinn um allt milli himins og jarðar!
Sólin
Rís 05:40 • sest 21:16
í Reykjavík
Tunglið
Rís 15:13 • Sest 05:59
í Reykjavík
Flóð
Árdegis: 03:57 • Síðdegis: 16:31
í Reykjavík
Fjara
Árdegis: 10:23 • Síðdegis: 22:34
í Reykjavík
