Sólin Sólin Rís 05:51 • sest 21:06 í Reykjavík
Tunglið Tunglið Rís 09:47 • Sest 06:52 í Reykjavík
Flóð Flóð Árdegis: 00:02 • Síðdegis: 12:48 í Reykjavík
Fjaran Fjara Árdegis: 06:36 • Síðdegis: 18:53 í Reykjavík

Hvað getið þið sagt mér um non-Hodgkins-krabbamein?

Jón Gunnlaugur Jónasson og Laufey Tryggvadóttir

Eitilfrumuæxli eru illkynja æxli upprunnin í eitilfrumum, nema þau æxli sem teljast til Hodgkins-sjúkdóms. Á ensku hefur verið vísað til þessa æxlishóps sem non-Hodgkin lymphomas. Þessi æxli, sem hér eftir verður vísað til aðeins sem eitilfrumuæxli, eru hópur illkynja æxla sem á upptök sín í eitilvef og eru um 3% illkynja æxla á Íslandi.

Á árunum 2002-2006 var aldursstaðlað nýgengi þessara æxla hér á landi 11,5 af 100.000 hjá körlum og 7,1 af 100.000 hjá konum. Meðalaldur sjúklinga við greiningu sjúkdómsins á Íslandi hefur verið 61 ár. Eitilfrumuæxli eru nokkuð algengari meðal karla en kvenna og hefur tíðni þessara æxla aukist mjög síðustu áratugi og eru þau meðal þeirra illkynja æxla á Íslandi sem aukist hafa mest. Ástæður þessarar aukningar eru þó enn óþekktar. Eitilfrumuæxli geta verið á mjög mismunandi stigi við sjúkdómsgreiningu og sjúklingar haft mjög mismunandi batahorfur.

Eitilvefur er hluti ónæmiskerfis líkamans og hefur ýmis hlutverk. Sogæðarnar flytja sogæðavökva, glæran vökva, sem meðal annars inniheldur hvít blóðkorn, en hlutverk þeirra er að vernda okkur gegn efnum sem eru líkamanum framandi, eins og veirum og bakteríum. Á ferð sinni um líkamann fer sogæðavökvinn í gegnum eitlana, en þeir hýsa margar mismunandi verndarfrumur. Stærstu eitlahóparnir eru í kvið aftan kviðarhols (aftanskinu), miðmæti (milli lungna) í brjóstkassanum, nárum, handarkrikum og á hálsi. Milta og hálskirtlar eru einnig hluti eitlakerfisins. Ennfremur getur komið fram eitilvefur í öðrum líffærum svo sem í slímhúð meltingarvegs. Eitilfrumuæxli geta myndast hvar sem er í eitlakerfi eða eitilvef líkamans.



Sogæðakerfi líkamans.

Það eru til fjölmargar gerðir af þessum eitilfrumuæxlum, sem eiga upptök sín í eða líkjast mest mismunandi gerðum af eitilfrumum í ónæmiskerfinu. Flokkun þessara æxla hefur breyst mikið síðustu áratugi og margar mismunandi flokkunaraðferðir þeirra komið fram. Sú flokkun sem almennt er nú stuðst við er flokkun sem gefin var út af Alþjóðaheilbrigðismálastofnuninni árið 2000. Æxlunum er gjarnan gróflega skipt í svonefnd hágráðu- og lággráðuæxli. Þau fyrrnefndu vaxa hratt en eru hins vegar oftast mjög næm fyrir lyfjameðferð og geta því læknast, en þau síðarnefndu vaxa yfirleitt hægt, eru síður næm fyrir lyfjameðferð og gengur því erfiðar að lækna sjúklingana.

Orsakir og áhættuþættir

Orsakir eitilfrumuæxla eru ekki þekktar, og vísindamenn þekkja heldur ekki orsakir aukningar á sjúkdómnum, einkum í hinum vestræna heimi, síðustu áratugi. Þekkt er að brestur í ónæmiskerfinu geti verið áhættuþáttur, til dæmis ónæmisbilun vegna erfðasjúkdóma, ónæmisbælandi lyfjameðferð í sambandi við líffæraflutninga, krabbameinslyfjameðferð gegn ýmsum krabbameinum eða alnæmi (HIV-sýking). Aðrar veirur en HIV-veiran hafa einnig verið tengdar myndun hluta þessara æxla. Þar er einkum um að ræða Ebstein-Barr-veiruna, sem aðallega hefur verið tengd við Burkitts-gerð æxla, sem er ein af sjaldgæfum meinafræðigerðum eitilfrumuæxla. Í fæstum tilfellum er þó hægt að tengja slíka þætti við tildrög sjúkdómsins og orsakirnar því óþekktar.

Landfræðilegur munur

Eitilfrumuæxli eru algengust í Evrópu, einkum Norðurlöndunum, ásamt Norður-Ameríku og Ástralíu. Þessi æxli eru um 2,5 af hundraði allra illkynja æxla. Nýgengið er einna lægst eða 2-3 af 100.000 í Tælandi og Kína en einna hæst 14 af 100.000 hjá hvítu fólki í Bandaríkjunum. Hvítt fólk fær sjúkdóminn oftar en svart fólk. Eitilfrumuæxli eru mun sjaldgæfari í Asíu og Vestur-Afríku en á Vesturlöndum. Nýgengi þessara æxla er mjög svipað á Norðurlöndunum öllum og á það jafnt við um konur og karla.

Einkenni

Einkenni eitilfrumuæxla eru mismunandi eftir því hvar í líkamanum sjúkdómurinn á upptök sín. Í byrjun er sjúkdómurinn lengi einkennalaus og uppgötvast stundum við athugun á sjúklingum vegna einkenna sem ekki tengjast æxlinu. Fyrstu einkenni eru oft mistúlkuð sem sýking þegar fram koma hiti og þreyta. Einnig eru minnkuð matarlyst, máttleysi, þyngdartap og nætursviti algeng einkenni. Um 70% þeirra sem leita læknis vegna einkenna æxlanna, hafa þegar uppgötvað stækkaðan, oftast sársaukalausan eitil, einkum á hálsi, oft rétt ofan viðbeins. Eitlar geta þó stækkað af mjög mörgum öðrum ástæðum en illkynja eitilfrumuæxlum.

Greining

Greining er gerð í meinafræðirannsókn með smásjárskoðun á vefjasýni úr eitli eða öðrum vefjum þar sem sjúkdómurinn er til staðar. Nákvæm undirflokkun er gerð við smásjárskoðun æxlanna, en oft einnig með aðstoð sérstakra mótefnalitana. Fleiri rannsóknir á vefjasýnunum er unnt að gera ef þörf reynist á svo sem litninga- eða sameindaerfðafræðirannsóknir og svonefnda flæðigreiningu. Blóð- og beinmergsrannsókn gefur upplýsingar um ástand blóðfrumna og blóðmyndandi vefs sjúklings, en einnig þarf beinmergsrannsókn til að hjálpa til við að kanna útbreiðslu sjúkdómsins í líkamanum. Með hjálp tölvusneiðmyndunar, ómskoðana og segulómunar er hægt að ákvarða nánar útbreiðslu sjúkdómsins.

Meðferð

Meðferð eitilfrumuæxla er mismunandi eftir því hvaða gerð er um að ræða og á hvaða stigi sjúkdómurinn er, það er útbreiðslu hans við greiningu. Ef sjúkdómurinn er af hágráðugerð er venjan að hefja strax meðferð með mismunandi samsettum krabbameinslyfjakúrum, sem gefnir eru með nokkurra vikna millibili í marga mánuði. Með slíkri meðferð er nú oft hægt að lækna hágráðu eitilfrumuæxli. Í vissum tilvikum er staðbundinni geislameðferð einnig beitt á afmarkaðar eina eða fleiri eitlastöðvar.

Enn er ekki almennt talið unnt að lækna lággráðu eitilfrumuæxli, en þessir sjúkdómar hafa oftast mjög hægan framgang. Sjúklingur fer því venjulega í reglubundið eftirlit, og krabbameinslyfjameðferð er gefin ef einkenni koma fram. Stundum geta lággráðu eitilfrumuæxli orðið illvígari og breyst í hágráðu æxli, og þá þarf að beita kröftugri krabbameinslyfjameðferð.

Erfiðar gerðir eitilfrumuæxla er í völdum tilfellum hægt að meðhöndla með háskammtameðferð lyfja með stofnfrumugjöf eða beinmergsígræðslu. Á seinni árum hefur einnig komið í ljós að ónæmismeðferð með svokölluðum einstofna mótefnum hefur áhrif á ýmsar gerðir eitilfrumuæxla. Mótefnin bindast viðtökum á æxlisfrumunum og geta leitt til þess að það dregur úr fjölgun frumanna.

Horfur

Þar sem til eru svo margar mismunandi gerðir af eitilfrumuæxlum eru horfurnar mjög mismunandi. Því myndu lifunartölur fyrir þessi æxli í heild gefa mjög grófar og ónákvæmar upplýsingar. Lifun sjúklinga hefur batnað verulega frá því fyrir 40 árum fyrir allar gerðir eitilfrumuæxla og þá sérstaklega þegar börn og ungt fólk á í hlut.

Frekari fróðleikur á Vísindavefnum:

Mynd:
  • Cancer Council. Íslenskur texti settur inn af ritstjórn Vísindavefsins. Sótt 16. 8. 2010.

Upprunalega hljóðaði spurningin svona:
Er með non-Hodgkins krabbamein (diffuse large B- cell limphoma). Vil vita sem mest um meinið.

Þessi texti er úr bókinni Krabbamein á Íslandi - Upplýsingar úr Krabbameinsskrá fyrir tímabilið 1957-2006 í ritstjórn Jóns Gunnlaugs Jónassonar og Laufeyjar Tryggvadóttur og gefin út af Krabbameinsfélaginu árið 2008.

Höfundar

Jón Gunnlaugur Jónasson

prófessor og meinafræðingur, yfirlæknir Krabbameinsskrár Íslands

Laufey Tryggvadóttir

faraldsfræðingur, framkvæmdastjóri Krabbameinsskrár Krabbameinsfélags Íslands

Útgáfudagur

28.10.2010

Spyrjandi

Aðalbjörn Steingrímsson

Tilvísun

Jón Gunnlaugur Jónasson og Laufey Tryggvadóttir. „Hvað getið þið sagt mér um non-Hodgkins-krabbamein?“ Vísindavefurinn, 28. október 2010. Sótt 16. apríl 2024. http://visindavefur.is/svar.php?id=54856.

Jón Gunnlaugur Jónasson og Laufey Tryggvadóttir. (2010, 28. október). Hvað getið þið sagt mér um non-Hodgkins-krabbamein? Vísindavefurinn. Sótt af http://visindavefur.is/svar.php?id=54856

Jón Gunnlaugur Jónasson og Laufey Tryggvadóttir. „Hvað getið þið sagt mér um non-Hodgkins-krabbamein?“ Vísindavefurinn. 28. okt. 2010. Vefsíða. 16. apr. 2024. <http://visindavefur.is/svar.php?id=54856>.

Chicago | APA | MLA

Spyrja

Sendu inn spurningu LeiðbeiningarTil baka

Hér getur þú sent okkur nýjar spurningar um vísindaleg efni.

Hafðu spurninguna stutta og hnitmiðaða og sendu aðeins eina í einu. Einlægar og vandaðar spurningar um mikilvæg efni eru líklegastar til að kalla fram vönduð og greið svör. Ekki er víst að tími vinnist til að svara öllum spurningum.

Persónulegar upplýsingar um spyrjendur eru eingöngu notaðar í starfsemi vefsins, til dæmis til að svör verði við hæfi spyrjenda. Spurningum er ekki sinnt ef spyrjandi villir á sér heimildir eða segir ekki nægileg deili á sér.

Spurningum sem eru ekki á verksviði vefsins er eytt.

Að öðru leyti er hægt að spyrja Vísindavefinn um allt milli himins og jarðar!

=

Senda grein til vinar

=

Hvað getið þið sagt mér um non-Hodgkins-krabbamein?
Eitilfrumuæxli eru illkynja æxli upprunnin í eitilfrumum, nema þau æxli sem teljast til Hodgkins-sjúkdóms. Á ensku hefur verið vísað til þessa æxlishóps sem non-Hodgkin lymphomas. Þessi æxli, sem hér eftir verður vísað til aðeins sem eitilfrumuæxli, eru hópur illkynja æxla sem á upptök sín í eitilvef og eru um 3% illkynja æxla á Íslandi.

Á árunum 2002-2006 var aldursstaðlað nýgengi þessara æxla hér á landi 11,5 af 100.000 hjá körlum og 7,1 af 100.000 hjá konum. Meðalaldur sjúklinga við greiningu sjúkdómsins á Íslandi hefur verið 61 ár. Eitilfrumuæxli eru nokkuð algengari meðal karla en kvenna og hefur tíðni þessara æxla aukist mjög síðustu áratugi og eru þau meðal þeirra illkynja æxla á Íslandi sem aukist hafa mest. Ástæður þessarar aukningar eru þó enn óþekktar. Eitilfrumuæxli geta verið á mjög mismunandi stigi við sjúkdómsgreiningu og sjúklingar haft mjög mismunandi batahorfur.

Eitilvefur er hluti ónæmiskerfis líkamans og hefur ýmis hlutverk. Sogæðarnar flytja sogæðavökva, glæran vökva, sem meðal annars inniheldur hvít blóðkorn, en hlutverk þeirra er að vernda okkur gegn efnum sem eru líkamanum framandi, eins og veirum og bakteríum. Á ferð sinni um líkamann fer sogæðavökvinn í gegnum eitlana, en þeir hýsa margar mismunandi verndarfrumur. Stærstu eitlahóparnir eru í kvið aftan kviðarhols (aftanskinu), miðmæti (milli lungna) í brjóstkassanum, nárum, handarkrikum og á hálsi. Milta og hálskirtlar eru einnig hluti eitlakerfisins. Ennfremur getur komið fram eitilvefur í öðrum líffærum svo sem í slímhúð meltingarvegs. Eitilfrumuæxli geta myndast hvar sem er í eitlakerfi eða eitilvef líkamans.



Sogæðakerfi líkamans.

Það eru til fjölmargar gerðir af þessum eitilfrumuæxlum, sem eiga upptök sín í eða líkjast mest mismunandi gerðum af eitilfrumum í ónæmiskerfinu. Flokkun þessara æxla hefur breyst mikið síðustu áratugi og margar mismunandi flokkunaraðferðir þeirra komið fram. Sú flokkun sem almennt er nú stuðst við er flokkun sem gefin var út af Alþjóðaheilbrigðismálastofnuninni árið 2000. Æxlunum er gjarnan gróflega skipt í svonefnd hágráðu- og lággráðuæxli. Þau fyrrnefndu vaxa hratt en eru hins vegar oftast mjög næm fyrir lyfjameðferð og geta því læknast, en þau síðarnefndu vaxa yfirleitt hægt, eru síður næm fyrir lyfjameðferð og gengur því erfiðar að lækna sjúklingana.

Orsakir og áhættuþættir

Orsakir eitilfrumuæxla eru ekki þekktar, og vísindamenn þekkja heldur ekki orsakir aukningar á sjúkdómnum, einkum í hinum vestræna heimi, síðustu áratugi. Þekkt er að brestur í ónæmiskerfinu geti verið áhættuþáttur, til dæmis ónæmisbilun vegna erfðasjúkdóma, ónæmisbælandi lyfjameðferð í sambandi við líffæraflutninga, krabbameinslyfjameðferð gegn ýmsum krabbameinum eða alnæmi (HIV-sýking). Aðrar veirur en HIV-veiran hafa einnig verið tengdar myndun hluta þessara æxla. Þar er einkum um að ræða Ebstein-Barr-veiruna, sem aðallega hefur verið tengd við Burkitts-gerð æxla, sem er ein af sjaldgæfum meinafræðigerðum eitilfrumuæxla. Í fæstum tilfellum er þó hægt að tengja slíka þætti við tildrög sjúkdómsins og orsakirnar því óþekktar.

Landfræðilegur munur

Eitilfrumuæxli eru algengust í Evrópu, einkum Norðurlöndunum, ásamt Norður-Ameríku og Ástralíu. Þessi æxli eru um 2,5 af hundraði allra illkynja æxla. Nýgengið er einna lægst eða 2-3 af 100.000 í Tælandi og Kína en einna hæst 14 af 100.000 hjá hvítu fólki í Bandaríkjunum. Hvítt fólk fær sjúkdóminn oftar en svart fólk. Eitilfrumuæxli eru mun sjaldgæfari í Asíu og Vestur-Afríku en á Vesturlöndum. Nýgengi þessara æxla er mjög svipað á Norðurlöndunum öllum og á það jafnt við um konur og karla.

Einkenni

Einkenni eitilfrumuæxla eru mismunandi eftir því hvar í líkamanum sjúkdómurinn á upptök sín. Í byrjun er sjúkdómurinn lengi einkennalaus og uppgötvast stundum við athugun á sjúklingum vegna einkenna sem ekki tengjast æxlinu. Fyrstu einkenni eru oft mistúlkuð sem sýking þegar fram koma hiti og þreyta. Einnig eru minnkuð matarlyst, máttleysi, þyngdartap og nætursviti algeng einkenni. Um 70% þeirra sem leita læknis vegna einkenna æxlanna, hafa þegar uppgötvað stækkaðan, oftast sársaukalausan eitil, einkum á hálsi, oft rétt ofan viðbeins. Eitlar geta þó stækkað af mjög mörgum öðrum ástæðum en illkynja eitilfrumuæxlum.

Greining

Greining er gerð í meinafræðirannsókn með smásjárskoðun á vefjasýni úr eitli eða öðrum vefjum þar sem sjúkdómurinn er til staðar. Nákvæm undirflokkun er gerð við smásjárskoðun æxlanna, en oft einnig með aðstoð sérstakra mótefnalitana. Fleiri rannsóknir á vefjasýnunum er unnt að gera ef þörf reynist á svo sem litninga- eða sameindaerfðafræðirannsóknir og svonefnda flæðigreiningu. Blóð- og beinmergsrannsókn gefur upplýsingar um ástand blóðfrumna og blóðmyndandi vefs sjúklings, en einnig þarf beinmergsrannsókn til að hjálpa til við að kanna útbreiðslu sjúkdómsins í líkamanum. Með hjálp tölvusneiðmyndunar, ómskoðana og segulómunar er hægt að ákvarða nánar útbreiðslu sjúkdómsins.

Meðferð

Meðferð eitilfrumuæxla er mismunandi eftir því hvaða gerð er um að ræða og á hvaða stigi sjúkdómurinn er, það er útbreiðslu hans við greiningu. Ef sjúkdómurinn er af hágráðugerð er venjan að hefja strax meðferð með mismunandi samsettum krabbameinslyfjakúrum, sem gefnir eru með nokkurra vikna millibili í marga mánuði. Með slíkri meðferð er nú oft hægt að lækna hágráðu eitilfrumuæxli. Í vissum tilvikum er staðbundinni geislameðferð einnig beitt á afmarkaðar eina eða fleiri eitlastöðvar.

Enn er ekki almennt talið unnt að lækna lággráðu eitilfrumuæxli, en þessir sjúkdómar hafa oftast mjög hægan framgang. Sjúklingur fer því venjulega í reglubundið eftirlit, og krabbameinslyfjameðferð er gefin ef einkenni koma fram. Stundum geta lággráðu eitilfrumuæxli orðið illvígari og breyst í hágráðu æxli, og þá þarf að beita kröftugri krabbameinslyfjameðferð.

Erfiðar gerðir eitilfrumuæxla er í völdum tilfellum hægt að meðhöndla með háskammtameðferð lyfja með stofnfrumugjöf eða beinmergsígræðslu. Á seinni árum hefur einnig komið í ljós að ónæmismeðferð með svokölluðum einstofna mótefnum hefur áhrif á ýmsar gerðir eitilfrumuæxla. Mótefnin bindast viðtökum á æxlisfrumunum og geta leitt til þess að það dregur úr fjölgun frumanna.

Horfur

Þar sem til eru svo margar mismunandi gerðir af eitilfrumuæxlum eru horfurnar mjög mismunandi. Því myndu lifunartölur fyrir þessi æxli í heild gefa mjög grófar og ónákvæmar upplýsingar. Lifun sjúklinga hefur batnað verulega frá því fyrir 40 árum fyrir allar gerðir eitilfrumuæxla og þá sérstaklega þegar börn og ungt fólk á í hlut.

Frekari fróðleikur á Vísindavefnum:

Mynd:
  • Cancer Council. Íslenskur texti settur inn af ritstjórn Vísindavefsins. Sótt 16. 8. 2010.

Upprunalega hljóðaði spurningin svona:
Er með non-Hodgkins krabbamein (diffuse large B- cell limphoma). Vil vita sem mest um meinið.

Þessi texti er úr bókinni Krabbamein á Íslandi - Upplýsingar úr Krabbameinsskrá fyrir tímabilið 1957-2006 í ritstjórn Jóns Gunnlaugs Jónassonar og Laufeyjar Tryggvadóttur og gefin út af Krabbameinsfélaginu árið 2008....