Sólin Sólin Rís 10:44 • sest 15:49 í Reykjavík
Tunglið Tunglið Rís 15:54 • Sest 10:46 í Reykjavík
Flóð Flóð Árdegis: 06:19 • Síðdegis: 18:35 í Reykjavík
Fjaran Fjara Árdegis: 00:09 • Síðdegis: 12:33 í Reykjavík

Hvað getið þið sagt mér um sjúkdóminn hjarnahvítukyrking?

Bylgja Valtýsdóttir

Hjarnahvítukyrkingur (e. leukodystrophy) er flokkur sjaldgæfra arfgengra taugasjúkdóma sem einkennast af hrörnun hvíta efnis heilans vegna ófullkomins vaxtar eða þroska mýlisslíðursins (e. myelin sheath) umhverfis taugunga (e. neurons). Margir sjúkdómar teljast til hjarnahvítukyrkinga og einkenni og framgangur þeirra getur verið mismunandi eftir því hver tegundin er.

Á myndinni sést segulómmynd (e. MRI) heila sjúklings með hjarnahvítukyrking. Myndin sýnir rýrnun hvíta vefs og aukið segulskin.

Oft kemur sjúkdómurinn fram fyrir tveggja ára aldur en það er þó ekki algilt. Helstu einkenni eru minnkuð vöðvaspenna, minni hreyfifærni, göngulagstruflun, skerðing á máli, heyrn og sjón auk breytinga á hegðun og færnistap. Eftir því sem tíminn líður ágerist hrörnunin og alvarleg skerðing verður á vitsmunum og hreyfigetu.

Meðferð við sjúkdómnum felst fyrst og fremst í meðhöndlun einkenna, oft í formi stuðnings, auk lyfjagjafar, sjúkraþjálfunar, talþjálfunar, iðjuþjálfunar, næringarmeðferðar og fræðslu. Eins hafa beinmergsskipti lofað góðu sem lækning við nokkrum tegundum sjúkdómsins.

Til hjarnahvítukyrkinga teljast fjölmargir sjúkdómar, þekktir eru að minnsta kosti 40 slíkir. Meðal þeirra eru til dæmis: Canavan-sjúkdómur, Refsum-sjúkdómur, Alexander-sjúkdómur og Krabbe-sjúkdómur en um hann má lesa í ítarlegu svari Þórdísar Kristinsdóttur við spurningunni Hvað er Krabbe-sjúkdómur og hvernig tengist hann mýli og taugaboðum? Þetta svar byggir að hluta á því svari.

Ítarefni og mynd:

Höfundur

Bylgja Valtýsdóttir

nemi í hagnýtri ritstjórn og útgáfu

Útgáfudagur

11.5.2015

Spyrjandi

Bjartey Unnur Stefánsdóttir, 2001

Tilvísun

Bylgja Valtýsdóttir. „Hvað getið þið sagt mér um sjúkdóminn hjarnahvítukyrking? “ Vísindavefurinn, 11. maí 2015. Sótt 30. nóvember 2020. http://visindavefur.is/svar.php?id=69999.

Bylgja Valtýsdóttir. (2015, 11. maí). Hvað getið þið sagt mér um sjúkdóminn hjarnahvítukyrking? Vísindavefurinn. Sótt af http://visindavefur.is/svar.php?id=69999

Bylgja Valtýsdóttir. „Hvað getið þið sagt mér um sjúkdóminn hjarnahvítukyrking? “ Vísindavefurinn. 11. maí. 2015. Vefsíða. 30. nóv. 2020. <http://visindavefur.is/svar.php?id=69999>.

Chicago | APA | MLA

Spyrja

Sendu inn spurningu LeiðbeiningarTil baka

Hér getur þú sent okkur nýjar spurningar um vísindaleg efni.

Hafðu spurninguna stutta og hnitmiðaða og sendu aðeins eina í einu. Einlægar og vandaðar spurningar um mikilvæg efni eru líklegastar til að kalla fram vönduð og greið svör. Ekki er víst að tími vinnist til að svara öllum spurningum.

Persónulegar upplýsingar um spyrjendur eru eingöngu notaðar í starfsemi vefsins, til dæmis til að svör verði við hæfi spyrjenda. Spurningum er ekki sinnt ef spyrjandi villir á sér heimildir eða segir ekki nægileg deili á sér.

Spurningum sem eru ekki á verksviði vefsins er eytt.

Að öðru leyti er hægt að spyrja Vísindavefinn um allt milli himins og jarðar!

=

Senda grein til vinar

=

Hvað getið þið sagt mér um sjúkdóminn hjarnahvítukyrking?
Hjarnahvítukyrkingur (e. leukodystrophy) er flokkur sjaldgæfra arfgengra taugasjúkdóma sem einkennast af hrörnun hvíta efnis heilans vegna ófullkomins vaxtar eða þroska mýlisslíðursins (e. myelin sheath) umhverfis taugunga (e. neurons). Margir sjúkdómar teljast til hjarnahvítukyrkinga og einkenni og framgangur þeirra getur verið mismunandi eftir því hver tegundin er.

Á myndinni sést segulómmynd (e. MRI) heila sjúklings með hjarnahvítukyrking. Myndin sýnir rýrnun hvíta vefs og aukið segulskin.

Oft kemur sjúkdómurinn fram fyrir tveggja ára aldur en það er þó ekki algilt. Helstu einkenni eru minnkuð vöðvaspenna, minni hreyfifærni, göngulagstruflun, skerðing á máli, heyrn og sjón auk breytinga á hegðun og færnistap. Eftir því sem tíminn líður ágerist hrörnunin og alvarleg skerðing verður á vitsmunum og hreyfigetu.

Meðferð við sjúkdómnum felst fyrst og fremst í meðhöndlun einkenna, oft í formi stuðnings, auk lyfjagjafar, sjúkraþjálfunar, talþjálfunar, iðjuþjálfunar, næringarmeðferðar og fræðslu. Eins hafa beinmergsskipti lofað góðu sem lækning við nokkrum tegundum sjúkdómsins.

Til hjarnahvítukyrkinga teljast fjölmargir sjúkdómar, þekktir eru að minnsta kosti 40 slíkir. Meðal þeirra eru til dæmis: Canavan-sjúkdómur, Refsum-sjúkdómur, Alexander-sjúkdómur og Krabbe-sjúkdómur en um hann má lesa í ítarlegu svari Þórdísar Kristinsdóttur við spurningunni Hvað er Krabbe-sjúkdómur og hvernig tengist hann mýli og taugaboðum? Þetta svar byggir að hluta á því svari.

Ítarefni og mynd:

...