Sendu inn spurningu

Hér getur þú sent okkur nýjar spurningar um vísindaleg efni.

Hafðu spurninguna stutta og hnitmiðaða og sendu aðeins eina í einu. Einlægar og vandaðar spurningar um mikilvæg efni eru líklegastar til að kalla fram vönduð og greið svör. Ekki er víst að tími vinnist til að svara öllum spurningum.

Persónulegar upplýsingar um spyrjendur eru eingöngu notaðar í starfsemi vefsins, til dæmis til að svör verði við hæfi spyrjenda. Spurningum er ekki sinnt ef spyrjandi villir á sér heimildir eða segir ekki nægileg deili á sér.

Spurningum sem eru ekki á verksviði vefsins er eytt.

Að öðru leyti er hægt að spyrja Vísindavefinn um allt milli himins og jarðar!

=

Hvað er Lou Gehrigs-sjúkdómur og er hægt að lækna hann?

Lou Gehrigs-sjúkdómur er annað nafn yfir blandaða hreyfitaugahrörnun (e. amylotrophic lateral sclerosis, ALS) sem er algengasta form hreyfitaugahrörnunar (e. motor neuron disease, MND). Þeir sem þjást af ALS eru með skaddaða efri og neðri heilataugar en önnur form MND eru ágeng hreyfitaugahrörnun (e. primary lateral sclerosis), þar sem aðeins efri taugungar skaddast og vaxandi vöðvarýrnun (e. progressive/spinal muscular atrophy), þar sem aðeins neðri taugungar skaddast. Lou-Gehrigs-sjúkdómur er nefndur eftir bandaríska hafnaboltaleikmanninum Lou Gehrig sem lést af völdum sjúkdómsins árið 1941. Fram til ársins 1995 átti hann metið fyrir að hafa spilað flesta leiki samfellt og var vegna þessa kallaður „Járnmaðurinn“.


Lou Gehrigs-sjúkdómur dregur nafn sitt af bandaríska hafnaboltaleikmanninum Lou Gehrig sem sést hér til vinstri á myndinni.

Algengast er að menn veikist af ALS og öðrum gerðum MND upp úr fimmtugi. ALS er taugahrörnunarsjúkdómur sem hefur áhrif á hreyfitaugunga (e. motor neurons) sem liggja frá miðtaugakerfi til vöðva. Þegar hreyfitaug deyr getur hún ekki sent skilaboð til vöðva sem veldur því að með tímanum rýrnar viðkomandi vöðvi og lamast. Aðeins viljastýrðir vöðvar verða fyrir áhrifum sjúkdómsins og því verður til dæmis oftast ekki truflun á meltingu eða hjartslætti.

Sjúkdómurinn byrjar á einu svæði hreyfitaugakerfisins og veldur því að efri og neðri taugungar á því svæði deyja svo vöðvar sem þeir stjórna verða kraftminni og rýrna. Ferlið getur byrjað hvar sem er í hreyfitaugakerfinu og flutt sig svo yfir á hvaða annað svæði sem er, og það fylgir ekki neinu ákveðnu mynstri. Fyrstu einkenni eru oftast slappleiki í vöðvum fót- og handleggja, krampar í höndum og fótum, auk þess sem tal verður erfiðara. Sumir fara einnig að hlæja eða gráta af litlu sem engu tilefni, eða finnst þeir skyndilega þurfa að geispa. Framvinda sjúkdómsins er þannig að vöðvar verða sífellt slappari þar til þeir að lokum lamast. Með tímanum versnar hæfni til tals enn frekar og einstaklingar eiga í erfiðleikum með að kyngja. Á endanum veldur mikil rýrnun eða lömun öndunarfæravöðva dauða.


Vísindamaðurinn Stephen Hawking þjáist af ALS en í hans tilfelli hefur sjúkdómurinn verið óvenjulangvinnur.

Í 90-95% tilfella eru ALS og aðrar gerðir MND tilfallandi sjúkdómar en í 5-10% tilvika er um að ræða erfðasjúkdóm. Stökkbreytingar í nokkrum genum hafa verið tengdar við sjúkdóminn og með genaskimun (e. genetic screening) má finna einstaklinga sem bera hann. Í hinum 90-95% tilvikunum felst greining oftast í því að útiloka aðra taugasjúkdóma. Með heilalínuriti (e. electromyography) má mæla rafvirkni heilataugunga og rannaka leiðni, hraða og styrk taugaboða til vöðva. Segulsneiðmyndun (e. magnetic resonance imaging, MRI) veitir upplýsingar um byggingu og virkni heila.

Enn hefur ekki tekist að finna hvað veldur sjúkdómnum heldur aðeins útiloka mögulegar orsakir. Því miður er heldur ekki til nein lækning. Þó má hægja á framvindu sjúkdómsins og til eru lyf sem geta hjálpað gegn vöðvakrömpum og -stífleika, ýktum hlátri og gráti, skyndilegum geispa og bráðum þvaglátum. Sjúklingum er einnig boðið upp á sjúkraþjálfun til að viðhalda vöðvastyrk, auk talþjálfunar. Fyrir þá sem eru langt leiddir af sjúkdómnum getur þurft að framkvæma skurðaðgerð sem kallast barkaraufun (e. tracheostomy) þar sem gat er gert framan á háls inn í barka og sjúklingur tengdur beint við öndunarvél. Stöðugt er unnið að því að finna ný lyf sem hægja á framgangi sjúkdómsins og leitast við að auka lífsgæði sjúklinga.

Heimildir og frekari fróðleikur:

Myndir:


Upprunalegu spurningarnar hljóðuðu svona:
  • Hvað er ALS eða Lou Gehrig's disease? - Hlynur
  • Hvers vegna fær fólk Lou Gehrigs-sjúkdóminn? Er hægt að lækna hann? - Snorri

Útgáfudagur

9.9.2011

Spyrjandi

Snorri Þorvaldsson, f. 1994, Hlynur Stefánsson

Höfundur

nemi í læknisfræði við HÍ

Tilvísun

Þórdís Kristinsdóttir. „Hvað er Lou Gehrigs-sjúkdómur og er hægt að lækna hann?“ Vísindavefurinn, 9. september 2011. Sótt 21. október 2018. http://visindavefur.is/svar.php?id=59282.

Þórdís Kristinsdóttir. (2011, 9. september). Hvað er Lou Gehrigs-sjúkdómur og er hægt að lækna hann? Vísindavefurinn. Sótt af http://visindavefur.is/svar.php?id=59282

Þórdís Kristinsdóttir. „Hvað er Lou Gehrigs-sjúkdómur og er hægt að lækna hann?“ Vísindavefurinn. 9. sep. 2011. Vefsíða. 21. okt. 2018. <http://visindavefur.is/svar.php?id=59282>.

Chicago | APA | MLA

Sendu inn spurningu
eða

Vísindadagatalið

Helga Zoega

1976

Helga Zoega er prófessor í lýðheilsuvísindum við Læknadeild HÍ. Rannsóknir Helgu eru á sviði lyfjafaraldsfræði og beinast einkum að lyfjanotkun meðal barnshafandi kvenna og barna – hópum sem lyf eru sjaldnast prófuð á áður en þau koma á markað.