Hvað er Lou Gehrigs-sjúkdómur og er hægt að lækna hann?

Nafn þitt

Netfang þitt

Netfang móttakanda

Ruslpóstvörn =

Svar

Hvað er Lou Gehrigs-sjúkdómur og er hægt að lækna hann?
Lou Gehrigs-sjúkdómur er annað nafn yfir blandaða hreyfitaugahrörnun (e. amylotrophic lateral sclerosis, ALS) sem er algengasta form hreyfitaugahrörnunar (e. motor neuron disease, MND). Þeir sem þjást af ALS eru með skaddaða efri og neðri heilataugar en önnur form MND eru ágeng hreyfitaugahrörnun (e. primary lateral sclerosis), þar sem aðeins efri taugungar skaddast og vaxandi vöðvarýrnun (e. progressive/spinal muscular atrophy), þar sem aðeins neðri taugungar skaddast. Lou-Gehrigs-sjúkdómur er nefndur eftir bandaríska hafnaboltaleikmanninum Lou Gehrig sem lést af völdum sjúkdómsins árið 1941. Fram til ársins 1995 átti hann metið fyrir að hafa spilað flesta leiki samfellt og var vegna þessa kallaður „Járnmaðurinn“.

Lou Gehrigs-sjúkdómur dregur nafn sitt af bandaríska hafnaboltaleikmanninum Lou Gehrig sem sést hér til vinstri á myndinni.

Algengast er að menn veikist af ALS og öðrum gerðum MND upp úr fimmtugi. ALS er taugahrörnunarsjúkdómur sem hefur áhrif á hreyfitaugunga (e. motor neurons) sem liggja frá miðtaugakerfi til vöðva. Þegar hreyfitaug deyr getur hún ekki sent skilaboð til vöðva sem veldur því að með tímanum rýrnar viðkomandi vöðvi og lamast. Aðeins viljastýrðir vöðvar verða fyrir áhrifum sjúkdómsins og því verður til dæmis oftast ekki truflun á meltingu eða hjartslætti.

Sjúkdómurinn byrjar á einu svæði hreyfitaugakerfisins og veldur því að efri og neðri taugungar á því svæði deyja svo vöðvar sem þeir stjórna verða kraftminni og rýrna. Ferlið getur byrjað hvar sem er í hreyfitaugakerfinu og flutt sig svo yfir á hvaða annað svæði sem er, og það fylgir ekki neinu ákveðnu mynstri. Fyrstu einkenni eru oftast slappleiki í vöðvum fót- og handleggja, krampar í höndum og fótum, auk þess sem tal verður erfiðara. Sumir fara einnig að hlæja eða gráta af litlu sem engu tilefni, eða finnst þeir skyndilega þurfa að geispa. Framvinda sjúkdómsins er þannig að vöðvar verða sífellt slappari þar til þeir að lokum lamast. Með tímanum versnar hæfni til tals enn frekar og einstaklingar eiga í erfiðleikum með að kyngja. Á endanum veldur mikil rýrnun eða lömun öndunarfæravöðva dauða.

Vísindamaðurinn Stephen Hawking þjáist af ALS en í hans tilfelli hefur sjúkdómurinn verið óvenjulangvinnur.

Í 90-95% tilfella eru ALS og aðrar gerðir MND tilfallandi sjúkdómar en í 5-10% tilvika er um að ræða erfðasjúkdóm. Stökkbreytingar í nokkrum genum hafa verið tengdar við sjúkdóminn og með genaskimun (e. genetic screening) má finna einstaklinga sem bera hann. Í hinum 90-95% tilvikunum felst greining oftast í því að útiloka aðra taugasjúkdóma. Með heilalínuriti (e. electromyography) má mæla rafvirkni heilataugunga og rannaka leiðni, hraða og styrk taugaboða til vöðva. Segulsneiðmyndun (e. magnetic resonance imaging, MRI) veitir upplýsingar um byggingu og virkni heila.

Enn hefur ekki tekist að finna hvað veldur sjúkdómnum heldur aðeins útiloka mögulegar orsakir. Því miður er heldur ekki til nein lækning. Þó má hægja á framvindu sjúkdómsins og til eru lyf sem geta hjálpað gegn vöðvakrömpum og -stífleika, ýktum hlátri og gráti, skyndilegum geispa og bráðum þvaglátum. Sjúklingum er einnig boðið upp á sjúkraþjálfun til að viðhalda vöðvastyrk, auk talþjálfunar. Fyrir þá sem eru langt leiddir af sjúkdómnum getur þurft að framkvæma skurðaðgerð sem kallast barkaraufun (e. tracheostomy) þar sem gat er gert framan á háls inn í barka og sjúklingur tengdur beint við öndunarvél. Stöðugt er unnið að því að finna ný lyf sem hægja á framgangi sjúkdómsins og leitast við að auka lífsgæði sjúklinga.

Heimildir og frekari fróðleikur:

• MND félagið á Íslandi.
• Britannica - ALS.

Myndir:

• chipdeffaa.com. Sótt 9.9.2011.
• Wikipedia - Stephen Hawking.. Sótt 28. 6. 2011.

---

Upprunalegu spurningarnar hljóðuðu svona:

• Hvað er ALS eða Lou Gehrig's disease? - Hlynur
• Hvers vegna fær fólk Lou Gehrigs-sjúkdóminn? Er hægt að lækna hann? - Snorri

...